鱼鳞病是皮肤科常见的一组遗传性疾病,不同类型发病率存在差异,常见的寻常型鱼鳞病,在我国的发病率可能高达5%-10%左右.鱼鳞病分不同的类型,绝 大多数类型在出生时或者出生不久即可表现出临床症状,立刻发病;寻常型鱼鳞病发病稍微晚一些,可以到两、三岁再发病.

 

    鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥.伴有鱼鳞状脱屑.寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解.易.多系遗传因素致表皮细胞增 殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少.本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞   状或蛇皮状.

 

    1、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病.皮损鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受 累;腹部、背部尤重.如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.一般不发生毛囊角化.掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重.

 

    2、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有的毛囊角化性丘疹,掌趾受累.发病率很高,其角化性 鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重.

 

    3、板层状鱼鳞病.系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻.数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红, 上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离.往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为.掌趾过度角化,指甲及毛发   过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.

 

    4、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.生后或生后数月,可有泛发性及局面限性   损害.泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅   在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.